Sistem Imun Hematologi

ANATOMI DAN FISIOLOGI HEMATOLOGI & ANEMIA KRONIK

A.   Anatomi Sistem Hematologi

            Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum tulang dan nodus limpa. Darah adalah organ khusus yang berbeda dengan organ lainkarena berbentuk cairan.Darah merupakan medium transport tubuh, volume darah manusia sekitar 7% - 10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter. Keadaan jumlah darah pada tiap-tiap orangtidak sama, bergantung pada usia, pekerjaan, serta keadaan jantung atau pembuluh darah. Darah terdiri atas 2 komponen utama, yaitu sebagai berikut :

·         Plasma darah, bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air, elektrolit, dan protein darah.

·         Butir-butir darah (blood corpuscles), yang terdiri atas komponen-komponen berikut ini.

a)    Eritrosit : sel darah merah (SDM ± red blood cell). 

b)    Leukosit : sel darah putih (SDP± white blood cell).

c)    Trombosit : butir pembeku darah ± platelet.1.

1.  Sel Darah Merah (Eritrosit)

Sel darah merah merupakan cairan bikonkaf dengan diameter sekitar 7 mikron. Bikonkavitas memungkinkan gerakan oksigen masuk dan keluar sel secara cepatdengan jarak yang pendek antara membran dan inti sel. Warna kuning kemerahan-merahan, karena di dalamnya mengandung suatu zat yang dsebut Hemoglobin. Komponen eritrosit adalah membrane eritrosit, sistem enzim; enzim G6PD ( Glucose6-Phosphatedehydrogenase) dan hemoglobin yang terdiri atas heme dan globin.Jumlah eritrosit normal pada orang dewasa kira-kira 11,5-15 gr dalam 100 cc darah. Normal Hb wanita 11,5 mg% dan Hb laki-laki 13,0 mg%. Antigen sel darah merah

Sel darah merah memiliki bermacam antigen :

·         Antigen A, B dan O 

·         Antigen Rh

Proses penghacuran sel darah merah terjadi karena proses penuaan dan proses patologis. Hemolisis yang tejadi pada eritrosit akan mengakibatkan terurainyakomponen hemoglobin yaitu komponen protein dan komponen heme.

2.     Sel Darah Putih (Leukosit)

Bentuknya dapat berubah-ubah dan dapat bergerak dengan perantaraan kaki kapsul(pseudopodia). Mempunyai macam-macam inti sel, sehingga ia dapat dibedakan menurut inti selnya serta warna bening (tidak berwarna). Sel darah putih dibentuk di sumsum tulang dari sel-sel bakal. Jenis jenis dari golongan sel ini adalah golongan yang tidak bergranula, yaitu limfosit T dan B ; monosit dan makrofag; serta golongan yang bergranula yaitu :

·         Eosinofil

·         basofil

·         neutrofil

Fungsi sel darah putih :

·         Sebagai serdadu tubuh, yaitu membunuh kuman dan memakan bibit penyakit, bakteri yang masuk ke dalam tubuh jaringan RES (sistem retikulo endotel).

·         Sebagai pengangkut, yaitu mengangkut/ membawa zat lemak dari dinding ususmealui limpa terus ke pembuluh darah.

Jenis sel darah putih

1)    Agranulosit

Memiliki granula kecil di dalam protoplasmanya, memiliki diameter 10-12mikron. Dibagi menjadi 3 jenis berdasarkan pewarnaannya:

a.    Neutrofil

Granula yang tidak berwarna mempunyai inti sel yang terangkai, kadangseperti terpisah pisah, protoplasmanya banyak berbintik-bintik halus/granula, serta banyaknya sekitar 60-70%. 

b.    Eusinofil

Granula berwarna merah, banyaknya kira-kira 24%.

c.    Basofil

Granula berwarna biru dengan pewarnaan basa, sel ini lebih kecil daripadaeosinofil, tetapi mempunyai inti yang bentuknya teratur.

Eusinofil, neutrofil dan basofil berfungsi sebagai fagosit dalam mencerna dan menghancurkan mikroorganisme dan sisa-sisa sel.

2)    Granulosita

a.    Limfosit

Limfosit memiliki nucleus bear bulat dengan menempati sebagian besar sel limfosit berkembang dalam jaringan limfe.

·         Limfosit T

Limfosit T meninggalkan sumsum tulang dan berkembang lama,kemudian bermigrasi menuju timus. Setelah meninggalkan timus, sel-sel ini beredar dalam darah sampai mereka bertemu dengan antigen dimana mereka telah di program untuk mengenalinya. Setelah dirangsang oleh antigennya, sel-sel ini menghasilkan bahan-bahankimia yang menghancurkan mikrooranisme dan memberitahu sel darah putih lainnya bahwa telah terjadi infeksi.

·         Limfosit B

Terbentuk di sumsum tulang lalu bersirkulasi dalam darah sampaimenjumpai antigen dimana mereka telah diprogram untuk mengenalinya. Pada tahap ini limfosit B mengalami pematangan lebih lanjut dan menjadi el plasma serta menghasilkan antibodi. 

b.    Monosit

Monosit dibentuk dalam bentuk imatur dan mengalami proses pematanganmenjadi makrofag setelah msuk ke jaringan. Fungsinya sebagai fagosit. Jumlahnya 34% dari total komponen yang ada di sel darah putih.

3.  Keping Darah (Trombosit)

Trombosit adalah bagian dari beberapa sel-sel besar dalam sumsum tulang yang terbentuk cakram bulat, oval, bikonveks, tidak berinti, dan hidup sekitar 10 hari. Trombosit berperan penting dalam pembentukan bekuan darah. Fungsi lain dalam trombosit yaitu untuk mengubah bentuk dan kualitas setelah berikatan dengan pembuluh darah yang cedera.

4.  Plasma darah

Bagian darah yang encer tanpa sel-sel darah, warnanya bening kekuning-kuningan. Hampir 90% plasma terdiri atas air. Plasma diperoleh dengan memutar sel darah, plasma diberikan secara intravenauntuk: mengembalikan volume darah, menyediakan substansi yang hilang dari darahklien.

5.  Limpa

Limpa merupakan organ ungu lunak kurang lebih berukuran satu kepalan tangan.Limpa terletak pada pojok atas kiri abdomen dibawah kostae. Limpa memiliki permukaan luar konveks yang berhadapan dengan diafragma dan permukaan medialyang konkaf serta berhadapan dengan lambung, fleksura, linealis kolon dan ginjalkiri.Limpa terdiri atas kapsula jaringan fibroelastin, folikel limpa (masa jaringan limpa),dan pilpa merah ( jaringan ikat, sel eritrost, sel leukosit). Suplai darah oleh arterilinealis yang keluar dari arteri coeliaca.

Fungsi limpa :

·      Pembentukan sel eritrosit (hanya pada janin). 

·      Destruksi sel eritrosit tua.

·      Penyimpanan zat besi dari sel-sel yang dihancurkan.

·      Produksi bilirubin dari eritrosit.

·      Pembentukan limfosit dalam folikel limpa.

·      Pembentukan immunoglobulin.

·      Pembuangan partikel asing dari darah.

B.   Fisiologi Sistem Hematologia.

Sebagai alat pengangkut yaitu :

·         Mengambil O2/zat pembakaran dari paru-paru untuk diedarkan keseluruh jaringan tubuh.

·         Mengangkat CO2 dari jaringan untuk dikeluarkan melalui paru-paru.

·         Mengambil zat-zat makanan dari usus halus untuk diedarkan dan dibagikankeseluruh jaringan/alat tubuh.

·         Mengangkat/mengeluarkan zat-zat yang tidak berguna bagi tubuh untuk dikeluarkan melalui kulit dan ginjal. 

·         Mengatur keseimbangan cairan tubuh.

·         Mengatur panas tubuh.

·         Berperan serta dala, mengatur pH cairan tubuh.

·         Mempertahankan tubuh dari serangan penyakit infeksi. 

·         Mencegah perdarahan.(Handayani, 2008:1)

II.   ANEMIA KRONIK

A.   Pengertian

            Anemia adalah gejala dari kondisi yang mendasari, seperti kehilangan komponen darah, elemen tak adekuat atau kurangnya nutrisi yang dibutuhkan untuk pembentukan sel darah merah, yang mengakibatkan penurunan kapasitas pengangkut oksigen darah (Doenges, 1999).

            Anemia adalah istilah yang menunjukan rendahnya hitungan sel darah merah dan kadar hemoglobin dan hematokrit di bawah normal (Smeltzer, 2002 : 935).

            Anemia adalah berkurangnya hingga di bawah nilai normal sel darah merah, kualitas hemoglobin dan volume packed red bloods cells (hematokrit) per 100 ml darah (Price, 2006 : 256).

            Anemia penyakit kronis merupakan bentuk anemia derajat ringan sampai sedang yang terjadi akibat infeksi kronis, peradangan trauma atau penyakit neoplastik yang telah berlangsung 1–2 bulan dan tidak disertai penyakit hati, ginjal dan endokrin. Jenis anemia ini ditandai dengan kelainan metabolism besi, sehingga terjadi hipoferemia dan penumpukan besi di makrofag.

B.   Etiologi

1)  Perdarahan hidung

2)  Tumor ginjal atau kandung kemih

3)  Perdarahan menstruasi yang sangat banyak

4)  Berkurangnya pembentukan sel darah merah

5)  Kekurangan zat besi

6)  Kekurangan vitamin B12

7)  Kekurangan asam folat

8)  Kekurangan vitamin C

9)  Cacingan

C.   Patofisiologi

            Timbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sumsum atau kehilangan sel darah merah secara berlebihan atau keduanya.  Kegagalan sumsum dapat terjadi akibat kekurangan nutrisi, pajanan toksik, invasi tumor atau kebanyakan akibat penyebab yang tidak diketahui.  Sel darah merah dapat hilang melalui perdarahan atau hemplisis (destruksi), hal ini dapat akibat defek sel darah merah yang tidak sesuai dengan ketahanan sel darah merah yang menyebabkan destruksi sel darah merah.

            Lisis sel darah merah (disolusi) terjadi terutama dalam sel fagositik atau dalam system retikuloendotelial, terutama dalam hati dan limpa.  Hasil samping proses ini adalah bilirubin yang akan memasuki aliran darah.  Setiap kenaikan destruksi sel darah merah (hemolisis) segera direfleksikan dengan peningkatan bilirubin plasma (konsentrasi normal ≤ 1 mg/dl, kadar diatas 1,5 mg/dl mengakibatkan ikterik pada sclera).

            Apabila sel darah merah mengalami penghancuran dalam sirkulasi, (pada kelainan hemplitik) maka hemoglobin akan muncul dalam plasma (hemoglobinemia).  Apabila konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas haptoglobin plasma (protein pengikat untuk hemoglobin bebas) untuk mengikat semuanya, hemoglobin akan berdifusi dalam glomerulus ginjal dan kedalam urin (hemoglobinuria). 

            Kesimpulan mengenai apakah suatu anemia pada pasien disebabkan oleh penghancuran sel darah merah atau produksi sel darah merah yang tidak mencukupi biasanya dapat diperleh dengan dasar:1. hitung retikulosit dalam sirkulasi darah; 2. derajat proliferasi sel darah merah muda dalam sumsum tulang dan cara pematangannya, seperti yang terlihat dalam biopsi; dan ada tidaknya hiperbilirubinemia dan hemoglobinemia.

   PATHWAY ANEMIA KRONIK

 

D.   Manifestasi Klinik

            Menurut harirson ( 1999, Hal : 56) Presentase klinis dari pasien yang anemik bergantung pada penyakit yang mendasarinya, demikian juga dengan keparahan serta kronisitasnya anemia. Manifestasi anemia dapat dijelaskan melalui prinsip-prinsip patofisologik, sebagian besar tanda dan gejala anemia mewakili penyesuaian kardiovaskuler dan ventilasi yang mengkompensasi penurunan massa sel darah merah.

            Derajat saat gejala-gejala timbul pada pasien anemik tergantung pada beberapa faktor pendukung. Jika anemia timbul dengan cepat, mungkin tidak cukup waktu untuk berlangsungnya penyesuaian kompensasi. Dan pasien akan mengalami gejala yang lebih jelas dari pada jika anemia dengan derajat kesakitan yang sama, yang timbul secara tersamar. Lebih lanjut, keluhan pasien tergantung pada adanya penyakit vaskuler setempat. Misalnya, angina pektoris, klaudikasio intermiten, atau leukeumia serebral sepintas yang tersamar oleh perjalanan anemia.

            Gejala awal yang tersembunyi dan derajat beratnya anemia dapat timbul pada saat menentukan diagnosis. Biasa terjadi diare dan berat badan yang berkurang, pireksia ringan ikterus karena hemolisis dan warna pucat membuat kulit berwarna kuning lemon, lidah halus, atrofi dan dapat nyeri tekan. Splenomegali merupakan hal yang lazim. Perubahan degeneratif pada saluran medula spinalis posterior dan lateral dapat menyebabkan degenerasi kombinasi subakut dengan kerusakan sensasi permukaan seperti “ sarung tangan dan kaus kaki” dengan hilangnya rasa vibrasi dan proprioseptif. Reflek tendo cepat tetapi sentakan pergelanngan kaki sering berkurang. Refleks plantar berupa ekstensor. Ataksia dan keadaan konfusional toksik dapat timbul. Jika tidak diberikan terapi, demensia akan timbul.

E.   Klasifikasi

Klasifikasi berdasarkan pendekatan fisiologis:

1)    Anemia hipoproliferatif, yaitu anemia defisiensi jumlah sel darah merah disebabkan oleh defek produksi sel darah merah, meliputi:

a)    Anemia aplastik

Penyebab:

-       agen neoplastik/sitoplastik

-       terapi radiasi

-       antibiotic tertentu

-       obat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutason

-       benzene

-       infeksi virus (khususnya hepatitis)

Gejala-gejala:

-       Gejala anemia secara umum (pucat, lemah, dll)

-       Defisiensi trombosit: ekimosis, petekia, epitaksis, perdarahan saluran cerna, perdarahan saluran kemih, perdarahan susunan saraf pusat.

-       Morfologis: anemia normositik normokromik

b)    Anemia pada penyakit ginjal

Penyebabnya adalah menurunnya ketahanan hidup sel darah merah maupun defisiensi eritopoitin

Gejala-gejala:

-       Nitrogen urea darah (BUN) lebih dari 10 mg/dl

-       Hematokrit turun 20-30%

-       Sel darah merah tampak normal pada apusan darah tepi

c)    Anemia pada penyakit kronis

Berbagai penyakit inflamasi kronis yang berhubungan dengan anemia jenis normositik normokromik (sel darah merah dengan ukuran dan warna yang normal).  Kelainan ini meliputi artristis rematoid, abses paru, osteomilitis, tuberkolosis dan berbagai keganasan

d)    Anemia defisiensi besi

Penyebab:

-       Asupan besi tidak adekuat, kebutuhan meningkat selama hamil, menstruasi

-       Gangguan absorbsi (post gastrektomi)

-       Kehilangan darah yang menetap (neoplasma, polip, gastritis, varises oesophagus, hemoroid, dll.)

Gejala-gejalanya:

-       Atropi papilla lidah

-       Lidah pucat, merah, meradang

-       Stomatitis angularis, sakit di sudut mulut

-       Morfologi: anemia mikrositik hipokromik

e)    Anemia megaloblastik

Penyebab:

-       Defisiensi defisiensi vitamin B12 dan defisiensi asam folat

-       Malnutrisi, malabsorbsi, penurunan intrinsik faktor (aneia rnis st gastrektomi) infeksi parasit, penyakit usus dan keganasan, agen kemoterapeutik, infeksi cacing pita, makan ikan segar yang terinfeksi, pecandu alkohol.

2)    Anemia hemolitika, yaitu anemia defisiensi jumlah sel darah merah disebabkan oleh destruksi sel darah merah:

Pengaruh obat-obatan tertentu

-     Penyakit Hookin, limfosarkoma, mieloma multiple, leukemia limfositik kronik

-     Defisiensi glukosa 6 fosfat dihidrigenase

-     Proses autoimun

-     Reaksi transfusi

-     Malaria

F.    Komplikasi

Komplikasi umum akibat anemia adalah:

1)     Kejang.

2)     Cardiomegaly

3)     Congestive heart failure

4)     Gastritis

5)     Paralysis

6)     Paranoia

7)     Hallucination and delusion

8)     Infeksi genoturia

G.   Pemeriksaan Penunjang

a.    Pemeriksaan laboratorium hematolgis dilakukan secara bertahap sebagai berikut :

1)     Tes penyaring, tes ini dikerjakan pada tahap awal pada  setiap kasus anemia. Dengan pemeriksaan ini, dapat dipastikan adanya anemia dan bentuk morfologi anemia tersebut. Pemeriksaan ini meliputi pengkajian pada komponen-komponen berikut ini : kadar hemoglobin, indeks eritrosit, (MCV, MCV, Dan MCHC), apusan darah tepi.

2)     Pemeriksaan rutin merupakan pemeriksaan untuk mengetahuikelainan pada sistem leukosit dan trombosit. Pemeriksaan yang dikerjakan meliputi laju endap darah (LED), hitung diferensial, dan hitung retikulosit.

3)    Pemriksaan sumsum tulang: pemeriksaan ini harus dikerjakan pada sebagian besar kasus anemia untuk mendapatkan diagnosis defenitifmeskipun ada beberapa kasus yang diagnosisnya tidak memerlukan pemeriksaan sumsum tulang.

4)    Pemeriksaan atas indikasi khusus: pemeriksaan ini akan dikkerjakan jika telah mempunyai dugaan diagnosis awal sehingga fungsinya adalah untuk mengomfirmasi dugaan diagnosis tersebut pemeriksaan tersebut memiliki komponen berikut ini:

-       Anemia defisiensi besi : serum iron, TIBC, saturasi transferin, dan feritin serum.

-       Anemia megaloblastik: asam folat darah/ertrosit, vitamin B12.

-       Anemia hemolitik: hitung retikulosit, tes coombs, dan elektroforesis Hb.

-       Anemia pada leukeumia akut biasanya dilakukan pemeriksaan sitokimia.

b.    Pemeriksaan laboratorium nonhematogolis meliputi

1)    Faal ginjal

2)    Faal endokrin

3)    Asam urat

4)    Faal hati

5)    Biakan kuman

c.     Pemeriksaan penunjang lainnya, pada bebrapa kasus anemia diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut :

1)     Biopsy kelenjar uang dilanjutkan dengan pemeriksaan histopatologi

2)    Radiologi: torak, bone survey, USG, atau linfangiografi.

3)    Pemeriksaan sitogenetik.

4)    Pemeriksaan biologi molekuler (PCR = polymerase chain raction, FISH = fluorescence in situ hybridization).

   H.   Penatalaksaan Medis

1)  Rekombinan eritropoetin (Epo), dapat diberikan pada pasien±pasien anemiapenyakit kronik yang penyakit dasarnya artritis reumatoid, Acquired ImmunoDeficiency Syndrome (AIDS), dan inflamatory bowel disease. Dosisnya dapatdimulai dari 50±100 Unit/Kg, 3x seminggu, pemberiannya secara intra venous(IV) atau subcutan (SC). Bila dalam 2±3 minggu konsentrasi hemoglobin meningkat  dan feritin serum menurun, maka kita boleh menduga bahwa eritroit respons. Bila dengan dosis rendah responsnya belum adekuat, maka dosisnya dapat di tingkatkan sampai 150 Unit/Kg, 3x seminggu. Bila juga tidakada respons, maka pemberian eritropoetin dihentikan dan dicari  kemungkinan penyebab yang lain, seperti anemia defisiensi besi.

2)  Namun ada pulayang menganjurkan dosis eritropoetin dapat diberikan hingga 10.000±20.000Unit, 3x seminggu.

3)  Transfusi  darah berupa  packed red cell (PRC) dapat diberikan, bila anemianya telah memberikan keluhan atau gejala. Tetapi ini jarang diberikan oleh karena anemianya jarang sampai berat.

4)    Prednisolon dosis rendah yang diberikan dalam jangka panjang. Diberikan pada pasien anemia penyakit kronik dengan penyakit dasarnya artritistemporal, reumatik dan polimialgia. Hemoglobin akan segera kembali normal demikian juga dengan gejala - gejala polimialgia akan segera hilang dengan cepat. Tetapi bila dalam beberapa hari tidak ada perbaikan, maka pemberian kortiko steroid tersebut segera dihentikan

5)    Kobalt klorida, juga bermanfaat untuk memperbaiki anemia pada penyakitkronik dengan cara kerjanya yaitu menstimulasi pelepasan  eritropoetin, tetapi oleh  karena  efek  toksiknya  obat ini  tidak dianjurkan untuk diberikan

6)  Transpalantasi sumsum tulang : dilakukan untuk memberikan persediaan jaringan hematopoesti yang masih berfungsi. Agar transpalantasi berhasil diperlukan kemampuan menyesuaikan sel donor dan resipien serta mencegah komplikasi selama masa penyembuhan. Dengan penggunaan imunosupresan cyclosporine, insidens penolakan tandur kurang dari 10%

7)  Terapi imunosupresif dengan ATG diberikan untuk menghentikan fungsi imunologis yang memperpanjang aplasia sehingga memungkinkan sumsum tulang mengelami penyembuhan. ATG diberikan setiap hari melalui kateter vena sentral selama 7 sampai 10 hari.

Anda baru saja membaca artikel yang berkategori dengan judul Sistem Imun Hematologi. Anda bisa bookmark halaman ini dengan URL https://sitisobariyah19.blogspot.com/2013/10/anatomi-dan-fisiologi-hematologi-anemia.html. Terima kasih!

Ditulis oleh: Siti Sobariyah - Kamis, 10 Oktober 2013